ABSTRACT
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) is a multisystem disorder characterized by asthma, peripheral blood eosinophilia, and signs of vasculitis. Glucocorticoids are considered the cornerstone of treatment, but most patients remain steroid-dependent and carry a significant burden of adverse effects. We report a case of a patient with steroid-dependent EGPA successfully treated with mepolizumab. A 36-year-old man presented with persistent rhinitis, dyspnea, wheezing, and dry cough poorly controlled with inhaled therapy. Eosinophilia in peripheral blood and bronchoalveolar lavage fluid was seen. Histological findings from nasal mucosa revealed eosinophilic microabscesses and vasculitis without granulomas compatible with EGPA diagnosis. After daily oral prednisolone (PSL) was started, symptoms and eosinophilia improved, but adverse effects emerged. Attempts at tapering off PSL resulted in worsening of symptoms. He started mepolizumab 300 mg monthly, with clinical improvement and sustained disease remission, which allowed reducing the need for PSL. We present a very disabling steroiddependent EGPA. Mepolizumab was able to taper off PSL while maintaining symptomatic control.
Granulomatose eosinofílica com poliangiite (EGPA) é uma doença multissistêmica caracterizada por asma, eosinofilia no sangue periférico e sinais de vasculite. Os corticoides são considerados a base do tratamento, no entanto, a maioria dos pacientes permanece dependente deste tratamento com os seus efeitos adversos associados. Relatamos o caso de um paciente com granulomatose eosinofílica dependente de esteroides com poliangiite (EGPA) tratado com sucesso com mepolizumabe. Um homem de 36 anos apresentou rinite persistente, dispneia, sibilos e tosse seca mal controlada com terapia inalada. Observou-se eosinofilia no sangue periférico e no lavado broncoalveolar. Os achados histológicos da mucosa nasal revelaram microabscessos eosinofílicos e vasculite sem granulomas compatíveis com o diagnóstico de EGPA. Após o início da prednisolona oral diária (PSL), os sintomas e a eosinofilia melhoraram, mas surgiram efeitos adversos. As tentativas de redução gradual da PSL resultaram no agravamento dos sintomas. Iniciou mepolizumabe 300 mg mensalmente, com melhora clínica e remissão sustentada da doença, o que permitiu reduzir a necessidade de PSL. Apresentamos um EGPA dependente de esteroides muito incapacitante. O mepolizumab foi capaz de diminuir o PSL mantendo o controle sintomático sustentado.
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Prednisolone , Granulomatosis with Polyangiitis , Adrenal Cortex Hormones , Antibodies, Monoclonal, Humanized , Signs and Symptoms , Therapeutics , Respiratory Sounds , Rhinitis , Interleukin-5 , Cough , Diagnosis , Dyspnea , EosinophiliaABSTRACT
A 26-year-old woman was referred to the allergy department for two episodes of anaphylaxis after intake of non-steroidal antiinflammatory drugs. In both episodes she was evaluated at the emergency department, and her levels of tryptase were 141 ug/L and 117 ug/L, respectively. Baseline tryptase was 92 ug/L. Bone marrow biopsy, myelogram, and immunophenotypic study were performed, confirming systemic mastocytosis. In patients with mast cell disorders, the risk of anaphylaxis after mRNA vaccine against COVID-19 has been under debate. Considering the occupational risk of COVID-19, the risk of anaphylaxis upon exposure to the vaccine was discussed with the patient and, after consent, Pfizer/BioNTech® BNT162B2 was administered under allergist supervision. No premedication was administered and both vaccine inoculations occurred without eliciting mast cell symptoms.
Mulher de 26 anos enviada à consulta de imunoalergologia após dois episódios de anafilaxia no contexto de ingestão de antiinflamatórios. Em ambos os episódios foi observada no Serviço de Urgência. Os valores de triptase nos episódios foram 141 ug/L e 117 ug/L, respetivamente. A triptase basal 92 ug/L. Realizou biópsia de medula óssea, mielograma e estudo imunofenotípico que confirmaram mastocitose sistêmica. Nos doentes com doença mastocitária, o risco de anafilaxia após administração de vacinas mRNA contra a COVID-19 tem sido debatido. Considerando o risco de exposição à COVID-19, o risco de anafilaxia após administração da vacina foi discutido com a doente e, após consentimento, a vacina Pfizer/BioNTech® BNT162B2 foi administrada sob vigilância de um alergologista. Não foi administrada pré-medicação, e a doente recebeu as duas doses da vacina sem evidenciar sintomatologia relacionada com ativação mastocitária.